পোরফায়ারিয়া: কারণ, উপসর্গ এবং চিকিত্সা & ষাঁড়; হ্যালো স্বাস্থ্যকর

সংজ্ঞা

পোরফেরিয়া কী?

পোরফাইরিয়া, বা ইন্দোনেশিয়ান ভাষায় বলা হয় পোরফায়রিয়া, হেমোগ্লোবিনের একটি উপাদান (অক্সিজেন বহনকারী লোহিত রক্তকণিকার প্রোটিন) হেম উত্পাদন করতে অক্ষমতার দ্বারা চিহ্নিত বিরল বংশগত রক্তের একটি গ্রুপ। হেম লোহার সাথে আবদ্ধ পোরফায়ারিনের দুটি উপাদান (দেহে প্রাকৃতিক জৈব যৌগ) দিয়ে তৈরি। অক্সিজেন বহনে হেম গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে এবং লাল রক্তকোষকে রঙ সরবরাহ করে। হিম মায়োগ্লোবিনেও পাওয়া যায় যা হৃৎপিণ্ড এবং পেশী হাড়ের একটি প্রোটিন।

হেম উত্পাদন করতে শরীরকে বিভিন্ন পদক্ষেপের মধ্য দিয়ে যেতে হয়। যাইহোক, পোরফায়রিয়াযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে, শরীরে এই প্রক্রিয়াটি সম্পন্ন করার জন্য প্রয়োজনীয় কিছু নির্দিষ্ট এনজাইমের অভাব রয়েছে। ফলস্বরূপ, পোরফায়ারিন টিস্যু এবং রক্ত ​​সংগ্রহ করুন। এটি হালকা থেকে গুরুতর বিভিন্ন ধরণের লক্ষণ সৃষ্টি করতে পারে।

পোরফেরিয়া কতটা সাধারণ?

ঘটনার হার পোরফিয়ারিয়া পরিষ্কারভাবে জানা যায়নি। আনুমানিক পোরফিয়ারিয়া প্রতি 50,000 জনের মধ্যে এক থেকে 100 জন আক্রমণ করে। এই চিত্রটি বিশ্বজুড়ে পরিবর্তিত হয়।

তবে ঝুঁকির কারণগুলি হ্রাস করে এই অবস্থার চিকিত্সা করা যেতে পারে। আরও তথ্যের জন্য আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

লক্ষণ ও উপসর্গ

পোরফিয়ারিয়ার লক্ষণ ও লক্ষণগুলি কী কী?

ধরণের উপর নির্ভর করে, পোরফিয়ারিয়ার লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি পৃথক হতে পারে। পোরফিয়ারিয়ার কয়েকটি লক্ষণ হ'ল পেটে ব্যথা এবং মূত্র যা লালচে বাদামি রঙের। এই দুটি লক্ষণই সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণ। এটি পোরফারিন বিল্ডআপের কারণে ঘটে এবং সাধারণত আক্রমণের পরে ঘটে।

লিভারের রোগের সাথে যুক্ত কয়েকটি সাধারণ লক্ষণ ও লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

• অঙ্গে ব্যথা
• স্নায়বিক ব্যাধি
• উচ্চ রক্তচাপ (উচ্চ রক্তচাপ)
• টাচিকার্ডিয়া (দ্রুত হার্টবিট)
• বৈদ্যুতিন ভারসাম্যহীনতা

রোগের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলি এরিথ্রোপয়েটিক, অন্তর্ভুক্ত:

• আলোর চরম সংবেদনশীলতা
• রক্তাল্পতা (যখন দেহ পর্যাপ্ত লাল রক্ত ​​কোষ তৈরি করে না)
• ত্বকের রঞ্জকতা পরিবর্তন
• অস্থির বা অস্থির আচরণ যখন সূর্যের আলোর সংস্পর্শে আসে

কখন আমাকে ডাক্তার দেখাতে হবে?

প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা এই অবস্থার অবনতি থেকে বিরত থাকতে পারে এবং অন্যান্য চিকিত্সা জরুরী অবস্থা রোধ করতে পারে। তার জন্য, এই গুরুতর অবস্থাটি রোধ করতে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

যদি আপনার উপরে কোনও চিহ্ন বা লক্ষণ থাকে বা অন্য কোনও প্রশ্ন থাকে তবে দয়া করে আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন। সবার শরীর আলাদা is আপনার স্বাস্থ্যের অবস্থার চিকিত্সার জন্য সর্বদা একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

কারণ

কী কারণে পোরফাইরিয়া হয়?

পোরফায়ারিয়া একটি জিনগত রোগ। জার্নাল অফ ফ্যামিলি প্ল্যানিংয়ের (জেএফপি) মতে, বেশিরভাগ ধরণের পোরফাইরিয়া হ'ল অটোসোমাল প্রভাবশালী, যার অর্থ এই রোগটি কাটানোর জন্য আপনার কেবল কোনও পিতা বা মাতা (বাবা বা মা) এর জিনের একটি অনুলিপি প্রয়োজন। তবে, নির্দিষ্ট কারণগুলি লক্ষণগুলিকে ট্রিগার করতে পারে, যা "জব্দ করা" নামে পরিচিত, সহ:

• ওষুধের
• সংক্রমণ
• অ্যালকোহল ব্যবহার
• কিছু হরমোন যেমন ইস্ট্রোজেন
• সূর্যালোক
  

ট্রিগাররা

পোরফিয়ারিয়ার জন্য আমাকে কী ঝুঁকিতে ফেলেছে?

অনেকগুলি ট্রিগার কারণ রয়েছে যা সম্ভাব্যভাবে পোরফাইরিয়ায় নিয়ে যেতে পারে, যথা:

• কিছু ওষুধ (বারবিট্রেটস বা সালফোনামাইড অ্যান্টিবায়োটিক, জন্ম নিয়ন্ত্রণের বড়ি, বা কিছু সাইকোঅ্যাকটিভ ড্রাগ)
• রাসায়নিক
• ডায়েট বা উপবাস
• ধোঁয়া
• সংক্রমণ বা অন্যান্য রোগ
• যকৃতের রোগ
• মানসিক চাপ
• মদ পান কর
• Struতুস্রাবের সময় হরমোনের মাত্রা
• সূর্যালোকসম্পাত
• শরীরে অতিরিক্ত আয়রন
  

রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা

প্রদত্ত তথ্য চিকিত্সার পরামর্শের বিকল্প নয়। সবসময় আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

পোরফেরিয়া কীভাবে নির্ণয় করা হয়?

যদি আপনার চিকিত্সকের সন্দেহ হয় যে আপনার এই অবস্থা রয়েছে, তবে আপনার চিকিত্সা দ্বারা একটি শারীরিক পরীক্ষা এবং বিভিন্ন পরীক্ষার আদেশ দেওয়া হবে। আপনি সম্ভবত চালিয়ে যাবেন এমন কয়েকটি পরীক্ষা পোরফিয়ারিয়া, অন্যদের মধ্যে:

প্রস্রাব পরীক্ষা

যদি তোমার থাকে পোরফিয়ারিয়া তীব্রভাবে, প্রস্রাব পরীক্ষাগুলি দুটি পদার্থের স্তরের বৃদ্ধি প্রদর্শন করতে পারে, যেমন পোরফোবিলিনোজেন এবং ডেল্টা-অ্যামিনোলেভুলিনিক অ্যাসিডপাশাপাশি অন্যান্য পোরফায়ারিনও।

রক্ত পরীক্ষা

যদি তোমার থাকে চামড়াযুক্ত পার্ফিয়েরিয়া, একটি রক্ত ​​পরীক্ষা আপনার রক্তের প্লাজমাতে পোরফেরিনের মাত্রা বাড়িয়ে তুলতে পারে।

মল নমুনা পরীক্ষা

মলের নমুনার বিশ্লেষণে পোরফায়ারিনের উন্নত স্তরগুলি দেখাতে পারে যা মূত্রের নমুনায় সনাক্তকরণযোগ্য নাও হতে পারে। এই পরীক্ষাটি ডাক্তারদের একটি নির্দিষ্ট ধরণের নির্ধারণ করতে সহায়তা করতে পারে পোরফিয়ারিয়া যে আপনি অভিজ্ঞতা।

পোরফেরিয়া কীভাবে পরিচালনা করা হয়?

ব্যথার স্তরের উপর নির্ভর করে পোরফিয়ারিয়ার বেশ কয়েকটি চিকিত্সার বিকল্প রয়েছে:

তীব্র পোরফেরিয়া

তীব্র পোরফেরিয়ার চিকিত্সা লক্ষণগুলির তাত্ক্ষণিক পরিচালনা এবং জটিলতা প্রতিরোধের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। গুরুতর ক্ষেত্রে আপনার হাসপাতালে ভর্তির প্রয়োজন হতে পারে। চিকিত্সার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• এমন কোনও ওষুধ বন্ধ করুন যা লক্ষণগুলিকে ট্রিগার করতে পারে
• ব্যথা, বমি বমি ভাব এবং বমি নিয়ন্ত্রণ করতে ওষুধগুলি
• সংক্রমণ বা অন্যান্য রোগগুলির সরাসরি হ্যান্ডলিং যা লক্ষণগুলির কারণ হতে পারে
• পর্যাপ্ত শর্করা গ্রহণের জন্য চিনি (গ্লুকোজ) শিরা বা মুখের দ্বারা নেওয়া চিনি, যদি সম্ভব হয়
• ডিহাইড্রেশনের সাথে লড়াই করতে শিরা তরল
• হেমিনের ইনজেকশনগুলি, হেম আকারে চিকিত্সা, পোর্টফেরিনের শরীরের উত্পাদন সীমাবদ্ধ করতে।

কাটেনিয়াস পোরফিয়ারিয়া

যত্ন নেওয়া চামড়াযুক্ত পার্ফিয়েরিয়া লক্ষণগুলি দূর করতে সূর্যের এক্সপোজার এবং শরীরে পোরফায়ারিনের পরিমাণ হ্রাস করার দিকে মনোনিবেশ করা, এর মধ্যে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• রক্তের অঙ্কন (প্লাবোটোমি)।রক্তনালীগুলির মধ্যে একটি থেকে নির্দিষ্ট পরিমাণে রক্ত ​​গ্রহণের ফলে শরীরে আয়রন হ্রাস পায়, যা পোরফেরিনকে হ্রাস করে।
• চিকিত্সা।ম্যালেরিয়া, হাইড্রোক্সিলোরোকুইন (প্লাকুইনিল) বা কম সময়ে ক্লোরোকুইন (আরালেন) এর ওষুধগুলি অতিরিক্ত পোরফায়ারিন শোষণ করতে পারে এবং শরীরকে এটি আরও দ্রুত নির্গমন করতে সহায়তা করে।
• বিটা ক্যারোটিন।দীর্ঘমেয়াদী যত্ন চামড়াযুক্ত পোরফিরিয়াস বিটা ক্যারোটিনের একটি দৈনিক ডোজ অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। বিটা ক্যারোটিন সূর্যের আলোতে ত্বকের সহনশীলতা বাড়িয়ে তুলতে পারে।
• ট্রিগারগুলি হ্রাস করুন বা নির্মূল করুন।ট্রিগার, যেমন নির্দিষ্ট medicষধ বা অত্যধিক রোদ, যা ট্রিগার অসুস্থতা, যখনই সম্ভব হয়, ডাক্তারের নির্দেশিকাতে হ্রাস বা বাদ দিতে হবে।
• ভিটামিন ডি.সূর্য এড়ানোর কারণে ভিটামিন ডি এর ঘাটতি প্রতিস্থাপনের জন্য পরিপূরকদের সুপারিশ করা যেতে পারে।
  

প্রতিরোধ

পোরফিয়ারিয়া প্রতিরোধ এবং চিকিত্সার জন্য আমি কী করতে পারি?

দুর্ভাগ্যক্রমে, পোরফিয়ারিয়া প্রতিরোধ করা যায় না। তবে ট্রিগারগুলি এড়িয়ে বা বাদ দিয়ে লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি দেওয়া যেতে পারে। যে বিষয়গুলি সম্পূর্ণরূপে এড়ানো উচিত সেগুলির মধ্যে রয়েছে:

• অবৈধ মাদক দ্রব্য
• অতিরিক্ত মানসিক চাপ
• অতিরিক্ত অ্যালকোহল পান করুন
• কিছু অ্যান্টিবায়োটিক

এরিথ্রোপয়েটিক লক্ষণগুলি রোধ করা সূর্যের এক্সপোজার হ্রাস করার উপর আলোকপাত করে:

• জ্বলন্ত রোদ এড়িয়ে চলুন
• বাইরে থাকাকালীন লম্বা হাতা, টুপি এবং অন্যান্য সুরক্ষামূলক পোশাক পরা
• বিরল ক্ষেত্রে শল্য চিকিত্সার সময় সুরক্ষা অনুরোধ করুন, ফোটোটক্সিক ঘটতে পারে।

আপনার যদি কোনও প্রশ্ন থাকে তবে আপনার সমস্যার সর্বোত্তম সমাধানের জন্য আপনার ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন।

হ্যালো স্বাস্থ্য গ্রুপ চিকিত্সা পরামর্শ, রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সা প্রদান করে না।