সুচিপত্র:
আপনি কি কখনও বুদবুদ ছেলে রোগের কথা শুনেছেন? আপনি যদি "রোগ" শব্দটি যোগ না করেন তবে এটি চিউইং গাম ব্র্যান্ডের মতো শোনাচ্ছে। তবে আপনার জানা দরকার যে এটি রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার রোগগুলির অন্যতম একটি নাম এবং এটি আক্রান্তের জন্য জীবন হুমকিস্বরূপ হতে পারে। বুদ্বুদ বালক রোগ সম্পর্কিত নিম্নলিখিত পর্যালোচনাগুলি দেখুন।
বুদবুদ ছেলে রোগ কী?
এই রোগটির প্রকৃতপক্ষে নাম রয়েছে সিরিয়ার কম্বাইন্ডড ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (এসসিআইডি)। এটি শরীরের খুব দুর্বল বা অপর্যাপ্ত রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা সিস্টেমের প্রতিক্রিয়ার ফলে বিরল এবং মারাত্মক জন্মগত ত্রুটির একটি গ্রুপকে উপস্থাপন করে।
তবে এই রোগটি বুদ্বুদ বালক রোগ হিসাবে বেশি পরিচিত কারণ এটি পুরুষ বাচ্চাদের মধ্যে দেখা দেয়। জন্মের সময়, শিশুর অবশ্যই জীবাণু মুক্ত বিচ্ছিন্নতায় (জীবাণুমুক্ত বুদবুদ) জীবন কাটাতে হবে।
এই রোগটি ঘটে কারণ ইমিউন সিস্টেম শরীরকে ভাইরাল, ব্যাকটিরিয়া এবং ছত্রাকের সংক্রমণ থেকে রক্ষা করতে পারে না। কার্যক্ষম প্রতিরোধ ব্যবস্থা ছাড়া এসসিআইডি রোগীরা নিউমোনিয়া, মেনিনজাইটিস এবং চিকেনপক্সের মতো বার বার সংক্রমণের ঝুঁকিতে থাকে। সঠিক চিকিত্সা না পেলে রোগীরা এক থেকে দুই বছর বয়সের আগেই মারা যেতে পারেন।
বুদ্বুদ বালক রোগের কারণ
এসসিআইডি রোগের কারণগুলি বিভিন্ন জেনেটিক অবস্থার উপর নির্ভর করে। এখানে এসসিডির চারটি কারণ রয়েছে:
- এনসিবিআইয়ের প্রতিবেদন থেকে, এসসিআইডি অর্ধেক ক্ষেত্রে মায়ের এক্স ক্রোমোজোম থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত। এই ক্রোমোজোমগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয়, টি-লিম্ফোসাইটগুলির বিকাশকে বাধা দেয় যা প্রতিরোধ ব্যবস্থাতে অন্যান্য কোষকে সক্রিয়করণ এবং নিয়ন্ত্রণে ভূমিকা রাখে।
- এনজাইম অ্যাডিনোসিন ডায়ামিনেজ (এডিএ) এর একটি ঘাটতির কারণে লিম্ফয়েড কোষগুলি সঠিকভাবে পরিপক্ক হয় না, যার ফলে প্রতিরোধ ব্যবস্থা স্বাভাবিকের চেয়ে কম হয় এবং খুব দুর্বল হয়। দেহের টক্সিন থেকে মুক্তি পেতে এই এনজাইমটি শরীরের প্রয়োজন। এই এনজাইম ব্যতীত, টক্সিনগুলি লিম্ফোসাইটগুলি ছড়িয়ে দিতে এবং হত্যা করতে পারে।
- পিউরিন নিউক্লিওসাইড ফসফিলিলিজের ঘাটতি এটি এডিএ এনজাইমের সমস্যাগুলির ফলস্বরূপ, যা স্নায়বিক অসুস্থতার লক্ষণ।
- এটিতে দ্বিতীয় শ্রেণীর এমএইচসি অণুর অভাব রয়েছে যা কোষগুলির পৃষ্ঠের পৃষ্ঠে পাওয়া বিশেষ প্রোটিন এবং অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপনে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এর ফলে প্রতিরোধ ব্যবস্থা আপোষহীন হয়।
বুদ্বুদ বালক রোগের লক্ষণ
মেডিসিন নেট থেকে রিপোর্ট করা, সাধারণত তিন মাস বয়সী বাচ্চাদের ক্যানকারের ঘা বা ডায়াপার ফুসকুড়ি হয় না যেগুলি চলে না experience দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়ার কারণে এটি ক্রমাগত দুর্বলতার একটি অবস্থাও হতে পারে, তাই বাচ্চা বাড়তে থাকে এবং ওজন হ্রাস করে। কিছু বাচ্চাদের রক্তের বিষ থেকে নিউমোনিয়া, হেপাটাইটিস-এর মতো গুরুতর রোগ হয় develop
সাধারণ শিশুদের মধ্যে নির্দোষহীন ভাইরাসটি এসসিআইডি আক্রান্ত বাচ্চাদের মধ্যে খুব বিপজ্জনক হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ একটি ভাইরাস জলবসন্ত zoster চিকেনপক্সের কারণ হয় যা এসসিআইডি আক্রান্ত বাচ্চাদের ফুসফুস এবং মস্তিষ্কের মারাত্মক সংক্রমণের কারণ হতে পারে।
বুদবুদ ছেলে রোগের চিকিত্সা
ওয়েবএমডি থেকে রিপোর্টিং, ডা। ইভিলিনা মামকার্জ, একজন প্রধান গবেষক এবং সেন্ট পিটার্সবার্গের বোন ম্যারো ট্রান্সপ্ল্যান্ট বিভাগের সদস্য। জুড চিলড্রেন রিসার্চ হাসপাতাল বলছে যে কয়েক দশক পরে গবেষণা এই রোগের নিরাময়ের সন্ধান করতে শুরু করেছে। চার থেকে ছয় সপ্তাহ ধরে জিন-ভিত্তিক থেরাপি ব্যবহার করে চিকিৎসা করা সাতটি শিশুর মধ্যে ছয়জনকে এখন বহিরাগত রোগীর ভিত্তিতে হাসপাতাল থেকে ছাড় দেওয়া হচ্ছে। প্রতিরোধ ক্ষমতা তৈরির প্রক্রিয়াটির অপেক্ষায় কেবল একটি শিশু রয়ে গেছে।
এই জিন থেরাপি ক্ষতিগ্রস্থ এক্স ক্রোমোজোম নিরাময়ে অগ্রাধিকার দেয়। এখনও অবধি অনুসন্ধানগুলি বোঝায় যে এই প্রভাবটি আজীবন স্থায়ী হবে যাতে চিকিত্সা একবার করা যথেষ্ট, বারবার নয়। এই থেরাপি এইচআইভি ভাইরাস ব্যবহার করে করা হয় যা নতুন জিনগত উপাদান বহন করতে সংশোধন করা হয়েছে যা মেরুদণ্ডের ক্ষতিগ্রস্থ জিনগত মেকআপকে পরিবর্তন করবে।
যাইহোক, এই যথেষ্ট ছিল না। জিনগত পরিবর্তনের জন্য মেরুদণ্ডের কর্ড প্রস্তুত করতে, বাচ্চাকে আগেই কেমোথেরাপি ড্রাগ ড্রাগফুল দেওয়া হয়। কেমোথেরাপির ওষুধের প্রশাসন একটি কম্পিউটার দ্বারা নিয়ন্ত্রিত একটি ইনফিউশন ডিভাইস ব্যবহার করে পরিচালিত হয় যাতে সঠিক ডোজটি কেবল জিনগত পরিবর্তনগুলির উপস্থাপনের জন্য প্রস্তুত করা এবং আরও কিছু না।
এখনও অবধি গবেষকরা এখনও এই বাচ্চাদের স্থিতিশীল থাকেন কিনা এবং চিকিত্সা থেকে কোনও পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া অনুভব করেন না তা পর্যবেক্ষণ করছেন are গবেষকরা আরও জানতে চান যে শিশুদের দেহ টিকা দেওয়ার ক্ষেত্রে কীভাবে প্রতিক্রিয়া জানায়। তবে এখনও অবধি অনুসন্ধানে গবেষকরা বেশ আশাবাদী যে এই চিকিত্সা স্থায়ী ফলাফল দেবে।
এক্স
